复合手术室内治疗伴静脉曲张的软脑膜动静脉瘘一例并文献复习 | 中国脑血管病

admin2个月前云狗生活116

作者简介:仝允逸,男,天津医科大学全日制外科学(神经外科)硕士,师从脑血管病专家杨新宇教授,主要从事缺血性脑血管病、烟雾病、颅内动脉瘤、颅内动静脉畸形、颅内动静脉瘘等脑血管疾病的临床研究

下肢静脉扩张和曲张_央视健康之路静脉曲张_静脉精索曲张好治吗

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颅内软脑膜动静脉瘘(pial ,PAVF)是一种十分罕见的颅内血管畸形,约占所有颅内血管畸形的1.6%。有研究报道,1977年到2009年的43项关于PAVF的报道中仅有112例患者。

由于其低患病率的特点,国外对于PAVF的诊断标准并未形成统一的看法,有研究对此定义为不伴有畸形血管团,但部分患者由于引流静脉高流量的特点,汇入引流静脉的正常静脉回流受阻,此时会出现脑实质引流静脉的曲张现象,表现在全脑DSA上难以与动静脉畸形( ,AVM)区分开来。该研究报道1例伴有静脉曲张的PAVF,并结合国外相关文献,探讨此类疾病的定义、诊断与治疗。

患者女,21岁,因“突发头痛2d”于2017年7月15日就诊于天津医科大学总医院神经外科。患者既往体健,入院前2d无明显诱因出现头痛,伴恶心呕吐,无其他伴随症状。外院就诊行头部CT检查示侧脑室、第三脑室、第四脑室高密度影,行DSA检查提示大脑前动脉AVM。

入院神经系统体格检查:格拉斯哥昏迷量表(GCS)评分15分,双侧瞳孔直径3.0mm,双侧对光反应正常,颈抵抗阴性,四肢肌力Ⅳ级,肌张力未见明显异常,双侧巴宾斯基征阴性。入院后行头部MR平扫检查,提示双侧额叶及胼胝体膝部出血,脑室系统积血(图1a,1b)。头部MR血管成像检查提示双侧额叶内多发留空血管影,考虑“血管畸形”(图1c,1d)。

图1伴静脉曲张的软脑膜动静脉瘘患者畸形血管切除术及脑室内血肿清除术前头部MR平扫及MR血管成像影像资料1a,1b为术前MR平扫T1加权成像(轴面、矢状面),示患者额叶、侧脑室、第三脑室及第四脑室出血;1c,1d为术前头部MR血管成像(前后位、侧位),示位于右侧额叶,大脑前动脉A2、A3交界处“畸形血管团”

根据患者入院后的头部MR平扫及MR血管成像检查结果,诊断为“AVM”。行复合手术室内全脑DSA辅助下畸形血管切除术及脑室内血肿清除术,复合手术室造影见图2。

图2患者复合手术室术中DSA影像资料2a为左侧颈内动脉前后位造影;2b为右侧颈内动脉前后位造影;2c为右侧颈内动脉动脉早期侧位造影,2a,2c可见病灶主要位于右侧A2、A3交界以后,并由右侧大脑前动脉供血;2d为右侧颈内动脉动脉中期侧位DSA图像,可见3条引流静脉,汇入上矢状窦的引流静脉(黑色长箭头所示),黑色短箭头所示为2条引流静脉汇合成一条引流静脉后通过大脑大静脉汇入直窦;

术中DSA显示,同时存在供血动脉、“畸形血管团”、引流静脉,且开颅前考虑为“AVM”,遂按术前方案行开颅手术治疗。术中取双额骨瓣,显微镜下牵开左侧额叶剪开大脑镰,可见额叶内异常血管团,沿大脑前动脉探查,可见血流由右侧大脑前动脉供血央视健康之路静脉曲张,通过瘘口向一条粗大引流静脉向上矢状窦引流,呈暗红色,与引流静脉相连接的周边脑实质静脉呈曲张状态(图3a),术中探查结果提示该患者诊断为PAVF。修整手术方案为使用1枚动脉瘤夹夹闭供血动脉向引流静脉供血瘘口(图3b)。再次行DSA,提示异常血管团消失(图4a,4b),且大脑前动脉分支显影正常,观察脑组织未见肿胀,顺利关颅。患者复苏,安返病房,术后神经系统体格检查未见异常体征,无神经功能缺损。患者术后4个月于外院复查头部MR平扫,示原曲张血管团消失(图5)。

图3患者术中术野显微录像截图3a为瘘口夹闭前术野显微录像截图,示瘘口(黑色短箭头所示)由右侧大脑前动脉供血,其后可见粗大暗红色的引流静脉(黑色长箭头所示),其上可见与其连接的曲张的脑实质静脉(蓝色箭头所示);3b为瘘口夹闭后显微录像截图,可见动脉瘤夹(黑色短箭头所示)夹闭瘘口阻断动静脉分流后,引流静脉(黑色长箭头所示)曲张程度明显减弱;图4术中夹闭瘘口后DSA4a,4b为患者术中夹闭瘘口后右侧颈内动脉造影图像(前后位、侧位),可见“畸形血管团”消失,大脑前动脉各分支显影正常;4b黑色箭头示动脉瘤夹;图5患者术后4个月头部MR平扫影像5a,5c为头部MR平扫T1液体衰减反转恢复序列图像(轴面、矢状面),5b为平扫T2液体衰减反转恢复序列轴面影像,5a~5c可见原曲张血管团消失

讨论

PAVF被认为是一种区别于颅内AVM的疾病央视健康之路静脉曲张,AVM供血动脉通过畸形血管团向引流静脉供血,而动静脉瘘则不含有畸形血管团,这是两者在DSA表现上的主要区别。同时PAVF的供血动脉为软脑膜表面动脉及大脑皮质动脉,从而区别于硬脑膜动静脉瘘。

但由于供血动脉血流直接通过瘘口向静脉引流,引流静脉内往往存在较高的流量,受此高流量影响引流静脉可表现为动脉瘤样扩张以及静脉曲张,同时汇入相应引流静脉的脑实质静脉因此影响可导致血液回流受阻,在DSA上可呈现为类似于AVM的表现,该例患者术中造影显示位于右侧的“畸形血管团”由双侧大脑前动脉供应,在开颅手术之前一直被认为是AVM,但随着大脑前动脉被分离暴露,可以看到瘘口及其后曲张粗大呈暗红色的引流静脉,汇入此引流静脉的局部脑实质静脉呈曲张状态,从而形成了DSA上类似于AVM的畸形血管团的表现。

PAVF可以是先天性或各种获得性因素导致,如外伤、医源性等,有部分研究报道了颅内静脉闭塞后PAVF的形成,先天性动静脉瘘患者多见于儿童,可能由于胚胎发育异常所致,此外,异常血管生成、相关的血管生长因子及细胞因子可能起一定作用。

PAVF临床可表现为头痛、癫痫发作、神经功能缺损、颅内出血等症状及体征。新生儿和婴幼儿患者可出现烦躁、颅内压增高、心功能不全、颅骨糜烂或头围增大等表现,发生巨大静脉曲张时可形成头部肿块,此外PAVF也可能是遗传性出血性毛细血管扩张症、先天性结缔组织发育不全综合征和--Weber综合征的颅内表现。

该例患者以额叶及脑室出血为表现,伴有头痛、恶心及呕吐等颅内压增高症状,与研究报道PAVF临床表现一致。此外,在AVM的相关报道中提到单静脉引流、AVM大小以及引流静脉受损与出血风险相关,但尚不清楚PAVF中的异常静脉曲张是否与出血风险相关。

在治疗上,由于AVM畸形血管团的存在,在供血动脉闭塞后可招募其他动脉供血,这些新的供血动脉难以通过血管介入栓塞治疗;此外,由于引流静脉在畸形血管团切除后也可招募新的供血动脉,因此也必须消除引流静脉,所以建议外科手术治疗以闭塞供血动脉、引流静脉及切除畸形血管团。而PAVF也通常建议手术治疗,国外有研究报道了8例保守治疗的PAVF患者,其中5例死亡。

由于PAVF不存在畸形血管团,血流直接通过瘘口汇入引流静脉,这导致了其高流量的特性,因此在治疗上只要消除了高流量系统的连接,与之伴随的包括静脉曲张在内的异常表现通常均会得到消除。PAVF的高流量系统的断开传统上可通过开颅行动脉瘤夹夹闭术及血管烧灼术治疗,然而,一些病变可能位于颅底或外科手术难以接近的位置,从而增加开颅手术风险。

球囊、线圈、胶水、正丁基-2-氰丙烯酸盐、丝线或聚乙烯醇(Onyx胶)等材料已被报道用于PAVF的血管内治疗,氰基丙烯酸异丁酯是一种可注射黏合剂,Onyx胶具有在输送过程中引导定向血流的作用,从而可以更精确地将材料靶向定位到瘘管中,对高流量PAVF更有针对性。但由于PAVF病变的高流量特性,栓塞材料的应用可能具有一定风险,有研究报道,在部分患者中观察到栓塞后脑水肿、脑出血、脑静脉梗阻、肺栓塞等情况的发生,其中水肿及颅内出血可能是由于血管正常灌注压力被突破所导致。

血管内治疗的方式解决了外科开颅手术难以到达颅脑深部的问题并避免了相关的手术风险,但在操作上栓塞材料通常难以到达瘘口部位,另外使用球囊辅助Onyx栓塞可以阻断供应动脉近端血流,从而保证足够的时间使得栓塞剂固化。

国外有研究报道了自1970年至2000年的88例PAVF患者,其中37例患者的治疗策略为行血流阻断术,12例接受血管内治疗,25例通过开颅手术阻断动静脉瘘,仅有2例患者治疗失败,并接受进一步手术治疗切除病灶;在51例接受手术夹闭治疗的患者中,仅有4例(4.8%)手术失败,这一经验表明,对于PAVF的治疗仅需断开动静脉之间的连接即可,并不需要切除病灶。由于其极低的患病率,对于PAVF两种治疗方式疗效对比的多中心、大样本的荟萃分析仍处于空白,因此仍需进一步合作研究。

参考文献(略)

《中国脑血管病杂志》往期

中国脑血管病 | 急性缺血性卒中机械取栓治疗的回顾与展望

中国脑血管病 | 复合手术治疗颈动脉茎突综合征一例并文献复习

中国脑血管病 | 颅颈交界区动静脉瘘的临床特点与治疗预后

中国脑血管病 | 眶上外侧入路夹闭后循环动脉瘤七例并文献复习

中国脑血管病 | 继往开来 多轨并举 推进脑血管病的精准化外科治疗

中国脑血管病 | 颈内动脉闭塞的影像学分类与治疗方式的选择-刘欢颜 华扬

中国脑血管病 | 颈内动脉眼动脉段侧壁动脉瘤的形态学特征分析 -翟晓东 张鸿祺等

中国脑血管病 | 应用血栓弹力图血小板图参数指导支架辅助栓塞颅内动脉瘤术后抗血小板聚集治疗的研究进展-李袁树 孙晓川

中国脑血管病 | 硬脑膜动静脉瘘影像学诊断研究进展-宣武医院宋子豪 张鸿祺等

中国脑血管病 | 颅内动脉瘤破裂风险形态学与血流动力学预测因素的研究进展-孔繁毅 史怀璋

中国脑血管病 | 血流导向装置置入术后动脉瘤迟发性破裂的临床特征分析-周宇 刘建民等

中国脑血管病 | 重症蛛网膜下腔出血患者强化治疗致肠穿孔一例-程玮涛 王宁等 中国脑血管病 | 冠状动脉合并颈动脉粥样硬化性狭窄患者同期血运重建七例临床分析-李洪利 焦力群等

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